近日，我院胃肠外科收治了一名粘多糖累积症并腹股沟斜疝嵌顿的20岁急腹症患者，经专家组急诊行气管插管全麻手术治疗，手术过程顺利。术后，当患者苏醒后拔除气管插管时，出现严重的喉头水肿，上气道重度梗阻窒息，遂再次紧急行气管插管，随后因合并肺部感染出现拔管困难。因患者病情无法得到有效的改善，非常痛苦，需在ICU病房接受监护，家属焦急万分。同时，因患者患有先天性遗传疾病，颈部极短，下颌几乎与前胸壁贴着，无法行气管切开术。面对重重困难，其家属几乎放弃了对患者的救治。在这样严峻的形势下，ICU专家团队多次讨论，详细分析评估患者的病情，针对疾病症结积极调整抗感染方案，控制患者肺部感染，细心做好气道的管理，训练其呼吸功能，耐心指导患者咳嗽、排痰、深呼吸等，促进其肺部康复。同时加强患者营养，进行有效的心理疏导，在医护人员、护工及家属等多方面的安慰鼓励和密切配合下，成功拔除了已经折磨患者两周的气管插管，患者病情迅速康复，目前已顺利出院。
　　该患者的成功救治，标志着我院ICU能积极有效地应对困难气道插、拔管的挑战，在围手术期气道管理方面又上了一个新台阶，为今后类似的病例救治积累了宝贵的经验。
　　链接：粘多糖累积症是一组少见的先天性遗传疾病,主要因降解粘多糖(亦称糖氨聚糖)所需的溶酶体水解酶的缺陷,致使组织内有大量粘多糖蓄积，造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝和尿中粘多糖类排出增多。该病患者面容丑陋，男性多于女性，多见于近亲结婚者的后代，多有家族史，目前无特效治疗，只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同，患者预后不一。一般情况下，患儿多于出生1年后发病，10岁左右死亡，但有的病人可存活到50多岁。