【观察要点】
　　1.肝病表现：如消化不良，厌食恶心，以及黄疸，晚期有肝硬化表现。
　　2.神经、精神症状：最初为震颤，常始于一手，然后遍及四肢以至全身，妨碍书写和进食，其次出现肌张力强直性增高，如姿势异常、四肢僵直。精神症状：如情感失常，哭笑无常无法控制，似精神分裂症，躁狂症。
　　3.肾脏及骨骼表现：有无尿糖升高、血尿、蛋白尿等以及钙、磷代谢障碍所致骨质疏松，膝关节或大关节疼痛和僵硬，自发性骨折等。
　　4.观察用药后反应，如大剂量驱铜易引起低钙、低钾等电解质紊乱的表现，记录24小时尿量。
【护理措施】
　　1.保持病室环境清洁，温湿度适宜，定时开窗通风。告知患者注意防寒保暖，预防感冒。
　　2.密切监测患者生命体征的变化，及时发现感染的征兆。
　　3.遵医嘱用药，告知患者及家属治疗肝豆状核变性的药物的不良反应及服用方法。遵医嘱按时服药，不可随意停药。
　　4.告知患者应加强营养的摄入，多食含维生素丰富的食物，增加机体抵抗力。饮食上要食用低铜、低蛋白、易消化饮食，如精米、精白面、橘子、苹果、桃子、梨等水果、淡色蔬菜等。
　　5.告知患者及家属有关肝豆状核变性的病因治疗及预后等相关知识。
　　6.本病好发于青少年，嘱患者家属加强看护，床头贴防跌倒标识，予床两边加护栏，在病室穿防滑拖鞋，生活用品放置合理，易取易拿。多卧床休息，切忌到处跑动和打闹。
【健康教育】
　　1.告知病人及其家属饮食忌口对本病的治疗具有重要意义，指导食用含铜量低的食物，如白米面、牛奶、萝卜、土豆、苹果、橘子等；避免含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、坚果类、贝壳类、螺类，各种动物肝脏和血以及巧克力、咖啡等；避免使用铜制食具和炊具。
　　2.指导患者和家属正确服药，并告知患者家属药物的不良反应及服药的注意事项。告知患者家属肝豆状核变性病人需长期不间断服药，切不可随意减量或停服，家属应督促患者服药或喂药到口。教会患者家属正确识别病情变化的一些表现，定期到门诊复查及治疗。
　　3.指导患者生活起居要有规律，要保证充足的睡眠，特别是年龄偏小的患者。适量活动，不过度玩耍、嬉戏，避免疲劳和过度紧张。应保持愉快的心情，乐观的态度和稳定的情绪，避免因情绪刺激而使病情反复或加重。

肝豆状核变性的饮食注意事项

　　应避免食用含铜高的食物,禁用铜制食具。
　　一、避免食用以下食物（禁食食物）
　　1.动物内脏，动物脂肪。
　　2.贝壳类海鲜及海产品：龙虾、牡蛎、蛤、蟹、淡菜、螺丝、河蚌等贝壳类及海带、紫菜等海产品。
　　3.坚果类：花生、核桃、腰果、板栗等。
　　4.豆类及豆制品：大豆、豌豆、蚕豆、黄豆、及豆腐、豆浆等豆制品。
　　5.各种菌类及深颜色蔬菜：蘑菇、上海青、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、马铃薯、番薯、葱、大蒜、芥蓝等。
　　二、尽量少食的食物：
　　虾、牛肉、牛排、蛋黄、玉米、糙米、蜂蜜、可可、巧克力、咖啡、葡萄、洋葱、辣椒、浓茶、含酒精饮料及全麦面包等麦制品。
　　三、宜食低铜、富含蛋白质食物：
　　1.精白米、精白面。
　　2.淡色蔬菜：萝卜、藕、芹菜、小白菜、包菜。
　　3.富含蛋白质食物：瘦肉、瘦鸡鸭肉(去皮)、淡水鱼、蛋青、去油排骨汤等，每天保证1.5-2g/kg.d蛋白质。
　　4.水果：橘子、苹果、桃子、梨等。最好饮用纯净水，牛奶不仅含铜低，而且长期服用有轻度排铜作用。